scleroderma

Maelezo ya jumla ya scleroderma

Scleroderma ni ugonjwa wa tishu zinazojumuisha autoimmune na ugonjwa wa rheumatic ambao husababisha kuvimba kwa ngozi na maeneo mengine ya mwili. Wakati majibu ya kinga ya mwili yanapofanya tishu kufikiri kuwa zimeharibiwa, husababisha kuvimba na mwili hutoa collagen nyingi, na kusababisha scleroderma. Collagen nyingi kwenye ngozi na tishu zingine husababisha mabaka ya ngozi ngumu na ngumu. Scleroderma huathiri mifumo mingi ya mwili wako. Ufafanuzi ufuatao utakusaidia kuelewa vizuri jinsi ugonjwa unavyoathiri kila moja ya mifumo hii.

• Ugonjwa wa tishu zinazojumuisha ni ugonjwa unaoathiri tishu kama vile ngozi, tendons, na cartilage. Tishu unganishi inasaidia, hulinda, na hutoa muundo kwa tishu na viungo vingine.
• Magonjwa ya autoimmune hutokea wakati mfumo wa kinga, ambao kwa kawaida husaidia kulinda mwili kutokana na maambukizi na magonjwa, hushambulia tishu zake.
• Magonjwa ya rheumatic hutaja kundi la hali zinazojulikana na kuvimba au maumivu katika misuli, viungo au tishu za nyuzi.

Kuna aina mbili kuu za scleroderma:

• Scleroderma ya ndani huathiri tu ngozi na miundo moja kwa moja chini ya ngozi.
• Systemic scleroderma, pia inaitwa systemic sclerosis, huathiri mifumo mingi ya mwili. Hii ni aina mbaya zaidi ya scleroderma ambayo inaweza kuharibu mishipa ya damu na viungo vya ndani kama vile moyo, mapafu na figo.

Hakuna tiba ya scleroderma. Madhumuni ya matibabu ni kupunguza dalili na kuacha kuendelea kwa ugonjwa huo. Utambuzi wa mapema na ufuatiliaji unaoendelea ni muhimu.

Ni nini hufanyika na scleroderma?

Sababu ya scleroderma haijulikani. Hata hivyo, watafiti wanaamini kwamba mfumo wa kinga hujibu kupita kiasi na kusababisha uvimbe na uharibifu wa chembe zinazofunga mishipa ya damu. Hii husababisha seli za tishu-unganishi, hasa aina ya seli inayoitwa fibroblasts, kuzalisha collagen nyingi na protini nyingine. Fibroblasts huishi kwa muda mrefu kuliko kawaida, na kusababisha collagen kukusanyika kwenye ngozi na viungo vingine, na kusababisha dalili na dalili za scleroderma.

Nani anapata scleroderma?

Mtu yeyote anaweza kupata scleroderma; hata hivyo, baadhi ya makundi yana hatari kubwa ya kupata ugonjwa huo. Sababu zifuatazo zinaweza kuathiri hatari yako.

• Ngono. Scleroderma ni ya kawaida zaidi kwa wanawake kuliko wanaume.
• Umri. Ugonjwa huo kawaida huonekana kati ya umri wa miaka 30 na 50 na ni kawaida zaidi kwa watu wazima kuliko watoto.
• Mbio. Scleroderma inaweza kuathiri watu wa rangi na makabila yote, lakini ugonjwa huo unaweza kuathiri Waamerika wa Kiafrika kwa ukali zaidi. Kwa mfano: 
  • Ugonjwa huo ni wa kawaida zaidi kwa Waamerika wa Kiafrika kuliko Waamerika wa Ulaya.
  • Waamerika wa Kiafrika walio na scleroderma hupata ugonjwa huo mapema ikilinganishwa na vikundi vingine.
  • Waamerika wa Kiafrika wanakabiliwa na vidonda vya ngozi na magonjwa ya mapafu ikilinganishwa na makundi mengine.

Aina za scleroderma

• Scleroderma ya ndani huathiri ngozi na tishu za chini na kwa kawaida hutoa aina moja au zote mbili zifuatazo:
  • Vipande vya Morpheus au scleroderma, ambavyo vinaweza kuwa nusu inchi au zaidi kwa kipenyo.
  • Linear scleroderma ni wakati unene wa scleroderma hutokea kwenye mstari. Kawaida huenea chini ya mkono au mguu, lakini wakati mwingine huenea juu ya paji la uso na uso.
• Systemic scleroderma, ambayo wakati mwingine huitwa systemic sclerosis, huathiri ngozi, tishu, mishipa ya damu na viungo vikuu. Madaktari kawaida hugawanya scleroderma ya kimfumo katika aina mbili:
  • Upungufu wa scleroderma ya ngozi ambayo hukua hatua kwa hatua na kuathiri ngozi ya vidole, mikono, uso, mikono na miguu chini ya magoti.
  • Kueneza scleroderma ya ngozi ambayo hukua kwa kasi zaidi na huanza na vidole na vidole vya miguu, lakini kisha kuenea zaidi ya viwiko na magoti hadi mabega, shina na nyonga. Aina hii kawaida ina uharibifu zaidi kwa viungo vya ndani.  

Dalili za scleroderma

Dalili za scleroderma hutofautiana kati ya mtu na mtu kulingana na aina ya scleroderma.

Localized scleroderma kawaida husababisha mabaka ya ngozi nene, ngumu katika mojawapo ya aina mbili.

• Morphea husababisha unene wa mabaka ya ngozi kuwa mabaka magumu yenye umbo la mviringo. Maeneo haya yanaweza kuwa na mwonekano wa manjano, wa nta uliozungukwa na ukingo wa rangi nyekundu au uliopondeka. Madoa yanaweza kubaki katika eneo moja au kuenea kwa maeneo mengine ya ngozi. Ugonjwa huwa haufanyi kazi baada ya muda, lakini bado unaweza kuwa na mabaka meusi kwenye ngozi. Watu wengine pia hupata uchovu (kuhisi uchovu).
• Katika scleroderma ya mstari, mistari ya ngozi nyembamba au ya rangi hupita chini ya mkono, mguu, na, mara chache, paji la uso.

Systemic scleroderma, pia inajulikana kama sclerosis ya kimfumo, inaweza kukua haraka au polepole na inaweza kusababisha shida sio tu na ngozi bali pia na viungo vya ndani. Watu wengi walio na aina hii ya scleroderma hupata uchovu.

• Localized cutaneous scleroderma hukua hatua kwa hatua na kwa kawaida huathiri ngozi kwenye vidole, mikono, uso, mapajani, na miguu chini ya magoti. Inaweza pia kusababisha shida na mishipa ya damu na umio. Umbo pungufu lina uhusika wa visceral lakini kwa kawaida ni laini kuliko umbo la kusambaa. Watu walio na scleroderma ya ngozi ya ndani mara nyingi huwa na dalili zote au baadhi ya dalili, ambazo baadhi ya madaktari hutaja kama CREST, ambayo inamaanisha dalili zifuatazo:
  • Calcification, malezi ya amana za kalsiamu katika tishu zinazojumuisha, ambazo zinaweza kugunduliwa na uchunguzi wa X-ray.
  • Raynaud's phenomenon, hali ambayo mishipa midogo ya damu kwenye mikono au miguu husinyaa kwa kujibu baridi au wasiwasi, na kusababisha vidole na vidole kubadilika rangi (nyeupe, bluu, na/au nyekundu).
  • Ugonjwa wa umio, ambao unarejelea kutofanya kazi vizuri kwa umio (mrija unaounganisha koo na tumbo) unaotokea wakati misuli laini ya umio inapoteza harakati zake za kawaida.
  • Sclerodactyly ni ngozi nene na mnene kwenye vidole kutokana na utuaji wa collagen ya ziada kwenye tabaka za ngozi.
  • Telangiectasia, hali inayosababishwa na uvimbe wa mishipa midogo ya damu ambayo husababisha madoa madogo mekundu kuonekana kwenye mikono na uso.
• Kueneza scleroderma ya ngozi hutokea ghafla, kwa kawaida na unene wa ngozi kwenye vidole au vidole. Unene wa ngozi kisha huenea hadi sehemu nyingine ya mwili juu ya viwiko na/au magoti. Aina hii inaweza kuharibu viungo vyako vya ndani kama vile:
  • Popote kwenye mfumo wako wa usagaji chakula.
  • mapafu yako.
  • figo zako.
  • Moyo wako.

Ingawa CREST imekuwa ikijulikana kihistoria kama scleroderma iliyojaa, watu walio na ugonjwa wa scleroderma wanaweza pia kuwa na dalili za CREST.

Sababu za scleroderma

Watafiti hawajui sababu halisi ya scleroderma, lakini wanashuku sababu kadhaa zinaweza kuchangia hali hiyo:

• utungaji wa maumbile. Jeni zinaweza kuongeza uwezekano wa watu fulani kupata scleroderma na kuchukua jukumu katika kuamua aina ya scleroderma waliyo nayo. Huwezi kurithi ugonjwa huo, na haurithiwi kutoka kwa mzazi kwenda kwa mtoto kama magonjwa fulani ya kijeni. Hata hivyo, wanafamilia wa karibu wa watu wenye scleroderma wako katika hatari kubwa ya kupatwa na ugonjwa wa scleroderma kuliko idadi ya watu kwa ujumla.
• Mazingira. Watafiti wanashuku kuwa kuathiriwa na mambo fulani ya mazingira, kama vile virusi au kemikali, kunaweza kusababisha ugonjwa wa scleroderma.
• Mabadiliko ya mfumo wa kinga. Shughuli isiyo ya kawaida ya kinga au uchochezi katika mwili wako husababisha mabadiliko ya seli ambayo husababisha collagen nyingi kuzalishwa.
• Homoni. Wanawake hupata aina nyingi za scleroderma mara nyingi zaidi kuliko wanaume. Watafiti wanashuku kuwa tofauti za homoni kati ya wanawake na wanaume zinaweza kuwa na jukumu katika ugonjwa huo.