Pemfigasi

Maelezo ya jumla ya pemphigus

Pemfigasi ni ugonjwa unaosababisha malengelenge kwenye ngozi na ndani ya mdomo, pua, koo, macho na sehemu za siri. Ugonjwa huo ni nadra nchini Marekani.

Pemfigasi ni ugonjwa wa autoimmune ambapo mfumo wa kinga hushambulia seli kwa safu ya juu ya ngozi (epidermis) na utando wa mucous. Watu walio na hali hii huzalisha antibodies dhidi ya desmogleins, protini zinazounganisha seli za ngozi kwa kila mmoja. Wakati vifungo hivi vimevunjwa, ngozi inakuwa brittle na maji yanaweza kujilimbikiza kati ya tabaka zake, na kutengeneza malengelenge.

Kuna aina kadhaa za pemphigus, lakini kuu mbili ni:

• Pemphigus vulgaris, ambayo kwa kawaida huathiri ngozi na utando wa mucous, kama vile ndani ya kinywa.
• Pemphigus foliaceus, inayoathiri ngozi tu.

Hakuna tiba ya pemfigasi, lakini katika hali nyingi inaweza kudhibitiwa na dawa.

Nani anapata pemphigus?

Una uwezekano mkubwa wa kupata pemfigasi ikiwa una sababu fulani za hatari. Hii ni pamoja na:

• Asili ya kikabila. Ingawa pemfigasi hutokea kati ya makundi ya kikabila na ya rangi, baadhi ya watu wako katika hatari zaidi ya aina fulani za ugonjwa huo. Watu wa asili ya Kiyahudi (hasa Ashkenazi), Wahindi, Ulaya ya Kusini-Mashariki, au Mashariki ya Kati wanashambuliwa zaidi na pemphigus vulgaris.
• Nafasi ya kijiografia. Pemphigus vulgaris ndiyo aina inayojulikana zaidi duniani kote, lakini pemphigus foliaceus hupatikana zaidi katika baadhi ya maeneo, kama vile baadhi ya maeneo ya mashambani nchini Brazili na Tunisia.
• Jinsia na umri. Wanawake hupata pemphigus vulgaris mara nyingi zaidi kuliko wanaume, na umri wa mwanzo ni kawaida kati ya miaka 50 na 60. Pemphigus foliaceus kwa kawaida huathiri wanaume na wanawake kwa usawa, lakini katika baadhi ya watu, wanawake huathirika zaidi kuliko wanaume. Ingawa umri wa kuanza kwa pemphigus foliaceus kawaida huwa kati ya miaka 40 na 60, katika maeneo mengine, dalili zinaweza kuonekana wakati wa utoto.
• Jeni. Wanasayansi wanaamini kwamba matukio ya juu ya ugonjwa huo katika baadhi ya watu ni kutokana na sehemu ya genetics. Kwa mfano, data inaonyesha kwamba vibadala fulani katika familia ya jeni za mfumo wa kinga zinazoitwa HLA huhusishwa na hatari kubwa ya pemphigus vulgaris na pemphigus foliaceus.
• Dawa Mara chache, pemfigasi hutokea kama matokeo ya kuchukua dawa fulani, kama vile antibiotics na dawa za shinikizo la damu. Dawa zilizo na kikundi cha kemikali kinachoitwa thiol pia zimehusishwa na pemfigasi.
• Saratani Katika hali nadra, ukuaji wa tumor, haswa ukuaji wa nodi ya limfu, tonsil au tezi ya thymus, inaweza kusababisha ugonjwa huo.

Aina za pemphigus

Kuna aina mbili kuu za pemfigasi na zimeainishwa kulingana na safu ya ngozi ambapo malengelenge huunda na mahali ambapo malengelenge yapo kwenye mwili. Aina ya antibodies zinazoshambulia seli za ngozi pia husaidia kuamua aina ya pemfigasi.

Aina mbili kuu za pemphigus ni:

• Pemphigus vulgaris ni aina ya kawaida nchini Marekani. Malengelenge hutokea kwenye kinywa na kwenye nyuso nyingine za mucosal, na pia kwenye ngozi. Wanakua katika tabaka za kina za epidermis na mara nyingi huwa chungu. Kuna aina ndogo ya ugonjwa unaoitwa pemphigus autonomicus, ambayo malengelenge huunda hasa kwenye kinena na chini ya makwapa.
• Pemfigasi ya majani chini ya kawaida na huathiri tu ngozi. Malengelenge huunda kwenye tabaka za juu za epidermis na inaweza kuwasha au kuumiza.

Aina zingine adimu za pemphigus ni pamoja na:

• Paraneoplastic pemfigasi. Aina hii ina sifa ya vidonda vya mdomo na midomo, lakini kwa kawaida pia vidonda au vidonda vya kuvimba kwenye ngozi na utando mwingine wa mucous. Kwa aina hii, matatizo makubwa ya mapafu yanaweza kutokea. Watu wenye aina hii ya ugonjwa huwa na uvimbe, na ugonjwa huo unaweza kuboresha ikiwa tumor imeondolewa kwa upasuaji.
• IgA pemfigasi. Fomu hii husababishwa na aina ya kingamwili inayoitwa IgA. Malengelenge au matuta mara nyingi huonekana kwa vikundi au pete kwenye ngozi.
• pemfigasi ya dawa. Baadhi ya dawa, kama vile dawa za antibiotiki na shinikizo la damu, na dawa zilizo na kikundi cha kemikali kinachoitwa thiol, zinaweza kusababisha malengelenge au vidonda vinavyofanana na pemfigasi. Malengelenge na vidonda kawaida hupotea unapoacha kutumia dawa.

Pemphigoid ni ugonjwa ambao ni tofauti na pemfigasi lakini unashiriki baadhi ya vipengele vya kawaida. Pemphigoid husababisha mgawanyiko kwenye makutano ya epidermis na dermis ya chini, na kusababisha malengelenge magumu ambayo hayavunjiki kwa urahisi.

Dalili za pemphigus

Dalili kuu ya pemfigasi ni malengelenge kwenye ngozi na, wakati mwingine, utando wa mucous kama vile mdomo, pua, koo, macho na sehemu za siri. Malengelenge ni brittle na huwa na kupasuka, na kusababisha vidonda vikali. Malengelenge kwenye ngozi yanaweza kuungana, na kutengeneza mabaka mabaya ambayo yanaweza kuambukizwa na kutoa kiasi kikubwa cha maji. Dalili hutofautiana kwa kiasi fulani kulingana na aina ya pemfigasi.

• Pemphigus vulgaris malengelenge mara nyingi huanza kinywani, lakini baadaye yanaweza kuonekana kwenye ngozi. Ngozi inaweza kuwa brittle sana kwamba inawaka wakati inasuguliwa kwa kidole. Utando wa mucous kama vile pua, koo, macho, na sehemu za siri pia zinaweza kuathirika.

  Malengelenge huunda kwenye safu ya kina ya epidermis na mara nyingi huumiza.

• Pemfigasi ya majani huathiri ngozi tu. Mara nyingi malengelenge huonekana kwenye uso, kichwani, kifuani au sehemu ya juu ya mgongo, lakini yanaweza kuenea kwa maeneo mengine ya mwili kwa muda. Maeneo yaliyoathiriwa ya ngozi yanaweza kuwaka na kuwaka kwenye tabaka au mizani. Malengelenge huunda kwenye tabaka za juu za epidermis na inaweza kuwasha au kuumiza.

Sababu za pemphigus

Pemfigasi ni ugonjwa wa autoimmune ambao hutokea wakati mfumo wa kinga unashambulia ngozi yenye afya. Molekuli za kinga zinazoitwa kingamwili hulenga protini zinazoitwa desmogleins, ambazo husaidia kuunganisha seli za ngozi za jirani. Wakati vifungo hivi vimevunjwa, ngozi inakuwa brittle na maji yanaweza kuunganisha kati ya tabaka za seli, na kutengeneza malengelenge.

Kwa kawaida, mfumo wa kinga hulinda mwili kutokana na maambukizi na magonjwa. Watafiti hawajui ni nini husababisha mfumo wa kinga kuwasha protini za mwili wenyewe, lakini wanaamini kuwa sababu za kijeni na kimazingira zinahusika. Kitu fulani katika mazingira kinaweza kusababisha pemphigus kwa watu walio katika hatari kutokana na maandalizi yao ya maumbile. Mara chache, pemphigus inaweza kusababishwa na tumor au dawa fulani.